Артериовенозная мальформация (АВМ)

Артериовенозная мальформация – сосудистая патология, проявляющаяся в виде прямых соединений между артериями и венами, с отсутствием промежуточного капиллярного русла. АВМ может сформироваться в любом органе (мозг, легкие, печень, кишечник) или участке тела. АВМ может быть врожденной или приобретенной патологией. Патологический процесс может быть локальным (изолированным) или диффузным (распространенным).

Локализованные поражения наиболее часто проявляются на голове и шеи, и видны при рождении. Диффузные проявляются на туловище или конечностях и проявляются с возрастом и ростом.

Причина возникновения артериовенозной мальформации до сих пор не известна, хотя некоторые АВМ могут быть наследственными или связаны с генетической мутацией генов RASA 1 и PTEN.

Существуют некоторые общие внешние признаки проявления артериовенозной мальформации:
• При рождении или в раннем возрасте, кожа в зоне АВМ становится светло-розового или красного цвета; Это происходит за счет вовлечения в процесс мягких тканей;
• С возрастом кожа становится более плотной и темнеет, приобретая темно-красный или фиолетовый цвет (фото 1);

Фото 1. Девочка 4 лет с АВМ левого уха.

• Кожа над АВМ на ощупь теплая и иногда (пальпаторно или аускультативно) можно определить пульсацию.

Диагностика

Диагноз артериовенозной мальформации ставится на основании физикального осмотра и с помощью инструментальных методов: УЗИ, КТ, МРТ и Ангиография. Эти дополнительные методы являются ключевыми в диагностике АВМ и помогают подобрать тактику лечения, а в случае с ангиографией еще и производить лечебные манипуляции.

Осложнения при АВМ

Осложнения при артериовенозной мальформации зависят от зоны и участка поражения.

• Неврологические симптомы (головные боли, эпилептические припадки, парестезии и др.) проявляются при поражении АВМ головы;
• Отеки и боль;
• Кровотечения и кровоизлияния;
• Сердечная и печеночная недостаточность;
• Риск возникновения инсульта или абсцесса мозга.

Лечение

Лечение артериовенозной мальформации включает в себя такие методы как:

• Медикаментозный (Рапамун, Доксициклин и др.);
• Склеротерапия;
• Хирургическое удаление;
• Ангиография/Эмболизация

Стоит отметить, что варианты лечения могут комбинироваться в зависимости от локализации, размеров, симптомов и осложнений!!!

Заболевания, связанные с АВМ

Синдром Паркс-Вебера

Синдром Паркс-Вебера - это тяжелое, врожденное сосудистое заболевание, относящееся к группе комбинированных сосудистых мальформаций. Проявляется в виде капиллярной (наличие «винного пятна») и/или лимфатической мальформации, аретриовенозной (формирование артериовенозных свищей) мальформации и увеличением конечности (фото 2).

Фото 2. Ребенок 1 года 2 месяцев с синдромом Паркс-Вебера.

Синдром Рандю-Ослера

Синдром Рандю-Ослера или наследственная геморрагическая телеангиоэктазия - генетическое заболевания, которое проявляется в виде множественных, небольших телеангиоэктазий на коже, слизистой оболочки рта, носа, желудочно-кишечного тракта, легких, печени и мозга.

СLOVES синдром

CLOVES синдром – врожденное, редкое и очень тяжелое заболевания, которое проявляется в виде:

• Липоматоза (множественное разрастание жировой ткани);
• Гипертрофия, асимметрия тела и конечностей;
• Сосудистая мальформация (капиллярная, венозная, артериовенозная, лимфатическая);
• Наличие эпидермального невуса;
• Сколиоз или другие аномалия развития скелета.