Синдром Казабах-Мерритт

Синдром Казабах-Мерритт (СКМ) – редкое, потенциально опасное для жизни состояние, при котором сосудистые опухоли (капошиформная гемангиоэндотелиома, пучковая ангиома) достигают больших (гигантских) размеров и сочетаются с тяжелой тромбоцитопенией и коагулопатией. Сосудистая опухоль является своего рода ловушкой для тромбоцитов, где и происходит их гибель, что приводит к нарушениям свертываемости крови. Это состояние может быть связано и с другими факторами нарушения свертываемости.

Синдром Казабах-Мерритт проявляется у детей сразу после рождения или впервые месяцы жизни. Сосудистые опухоли, характерные для этого синдрома, могут появляться на любой части тела, но чаще всего на конечностях или грудной клетки. Иногда могут поражать внутренние органы. Кожа над опухолью, как правило, изменена. Темно-красного или фиолетового цвета, упругая и горячая на ощупь (фото 1-2).

Фото 1-2. Ребёнок 4 месяцев с гигантской капошиформной гемангиоэндотелиомой правой н/конечности в сочетании с синдромом Казабах-Мерритт.

СКМ встречается как у девочек, так и у мальчиков в равном соотношении и не может быть причиной инфантильных (младенческих) гемангиом.

Лечение детей с синдромом Казабах-Мерритт из-за их потенциально опасного для жизни состояния незамедлительное, сложное и включает в себя разнообразные методы.

Виды лечения:
• Медикаментозный
  • Гормонотерапия (преднизолон/метилпреднизолон)
  • Пропранолол
  • Специфическая иммуносупрессивная терапия (Рапамун)
  • Химиотерапия (Винкристин и др.)
  • Интерфероны
• Хирургический
• Эмболизация / Ангиография
• Рентгенотерапия