Синдром Штурге-Вебера / Стерджа-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) – это редкое, врожденное заболевание, характеризующееся появлением на лице капиллярной мальформации («винное пятно»), в сочетании с неврологическими симптомами. Другие симптомы, связанные с синдромом Штурге-Вебера, могут включать в себя внутриглазные и внутричерепные сосудистые аномалии.

«Винные пятна» (капиллярная мальформация) проявляются при рождении и, как правило, располагаются на одной половине лица. Однако могут быть вариации размеров с вовлечением в процесс второй стороны, а в редких случаях наблюдается полное отсутствие родимого пятна. Цвет родимого пятна варьируется от светло-розового до темно-фиолетового.

Неврологические нарушения связаны с чрезмерным ростом кровеносных сосудов (ангиомы), на поверхности мозга, чаще на затылочной области (на стороне поражения). Судороги являются наиболее распространенными ранними проявлениями болезни и, как правило, проявляются на противоположной стороне тела от винных пятен. Мигрень, слабость или гемипарез так же могут проявляться при данном синдроме.

Из других проявлений болезни часто встречается глаукома, задержка развития или слабоумие.

Диагностика

Диагноз синдром Штурге-Вебера/Стерджа-Вебера ставится на основании физикального осмотра, КТ или МРТ головы и исследование глазного дна.

Лечение

Лечение основывается на данных физикального обследования и проявлений симтомов:

• Лазерная терапия (применяется для лечения «винных пятен»).
• Противосудорожные средства (используются для контроля припадков).
• Медикаментозное лечение глаукомы
• Нейрохирургическое лечение