Лимфангиома

Лимфангиома – врожденная, доброкачественная опухоль, развивающаяся из лимфатических сосудов. Лимфангиомы составляют примерно 10-12% всех доброкачественных опухолей детского возраста. Несмотря на то, что это врожденная патология, клинически заболевание может проявляться в более позднем возрасте. К сожалению, до сих пор причина возникновения лимфангиом не известна, хотя предполагается, что она вызвана ошибками в формировании и развитии лимфатической системы во время внутриутробного развития. Располагаться лимфангиома может на любой части тела, но чаще на шеи, подмышечных впадинах, в паховой области. Растут лимфангиомы относительно медленно, чаще синхронно с ростом ребёнка, но инфекции и травмы могут привести к резкому увеличению роста.

Различают простые, кавернозные и кистозные лимфангиомы.

• Простая (микрокистозная) лимфангиома представляет собой скопление маленьких пузырьков, наполненных лимфой. По цвету они варьируются от розового, темно-красного до коричневого или черного.
• Кавернозная лимфангиома — наиболее частая форма, наблюдаемая у детей. Структура её представлена неравномерно наполненными лимфой полостями, образованными из соединительнотканной губчатой основы, содержащей гладкие мышечные волокна, эластический каркас и мелкие лимфатические сосуды, выстланные эпителием. Кожа над образованием как правило не изменена или имеет синюшный оттенок (фото 1).

Фото 1. Девочка 2 лет с кавернозной лимфангиомой шеи.

• Кистозная (макрокистозная) лимфангиома может состоять из одной или множества кист, которые достигают крупных размеров и могут сообщаться между собой. Внутренняя поверхность кист выстлана эндотелием, а стенки содержат плотную соединительную ткань. Кистозная лимфангиома наиболее опасная, поскольку может достигать гигантских размеров и наносить не только косметический, но и функциональный вред ребенку (фото 2-3)

Фото 2-3. Мальчик 4 лет с обширной кистозной лимфангиомой шеи, грудной клетки.

Могут существовать переходные элементы лимфангиом, также возможно сочетание разных форм.

Диагностика

Диагноз лимфангиома ставится на основании анамнеза, физикального осмотра и дополнительных методов обследования: УЗИ, КТ, МРТ.

Осложнения

К возможным осложнениям лимфангиом относят:

• Развитие инфекции
• Боль и появление отеков в зоне поражения
• Кровотечение
• Затруднение дыхания или асфиксия (при поражении языка, трахеи, средостения)
• Хилоторакс, сердечная и легочная недостаточность (при поражении и лимфореи в плевральной полости)
• Хилезный асцит (при поражении и лимфореи в брюшной полости)
• Потеря белков (пр поражении желудочно-кишечного тракта)

Лечение

Лечение детей с лимфангиомой включает в себя такие методы как:

• Хирургическое удаление
• Склеротерапия
• Лазеротерпия
• Радиочастотная абляция
• Специфическая иммуносупрессивная терапия («Рапамун»)
• Химиотерапия